突然出現(xiàn)的紫紅斑

1、,病案:小鑫，男，12歲時間：4月份某天出現(xiàn)發(fā)熱、流涕、咳嗽等感冒癥狀半天前臍周突然出現(xiàn)了陣發(fā)性的疼痛，每次疼痛持續(xù)十幾分鐘，位置不固定，伴陣發(fā)性的惡心、嘔吐,,,腦力激蕩,歸納學(xué)習(xí)要點：(參考問題)已知事實推測（病情分析）→→→→ 腹痛半天→病因？機制？ 先發(fā)熱后腹痛→排除外科性腹痛嘔吐呈陣發(fā)性→排除外科性嘔吐,問題：1． 該問哪些病史？做什么體檢？ 2． 看了小鑫的腹痛表現(xiàn)，都考

2、慮哪些病呢？為什么？,,,本堂課的學(xué)習(xí)目標1．掌握臨床小兒常見急腹癥的診斷思路2．掌握各種腹痛的特點及鑒別診斷,,,腹痛,,,,神經(jīng)功能性腹痛,器質(zhì)性腹痛,,原發(fā)性,,繼發(fā)性,,多數(shù)為過敏引起的，如腹型過敏性紫癜,,先有內(nèi)科病如上呼吸道感染、大葉性肺炎、敗血癥,,以急性腹痛開始，多持續(xù)4小時以上，疼痛的部位、性質(zhì)和范圍均固定不變，腹部有壓痛、腹肌緊張、腫物或腸型，患兒拒按腹部，體位活動受限，多需外科手術(shù)治療。,,,,,,,,腹痛的分

3、析思路,,突然出現(xiàn)的紫紅斑 （part Ⅱ）,,資料補充：,,發(fā)病前有“感冒史”；無魚蝦、雞蛋食用史有劇烈活動（跟隨父母爬上爬下辦理入院手續(xù)）便稍微有點發(fā)紅，好像還有點泡沫鼻腔、牙齦出血的情況或是磕碰后身上很容易出現(xiàn)出血點的情況無關(guān)節(jié)癥狀,實驗室檢查,一般檢查：(1) 陽性結(jié)果：血常規(guī)：WBC12.3×109，N 80%；ESR 20mm/h（正常0-15mm/h）；尿常規(guī)：尿潛血+，尿蛋白++；24h尿蛋白定

4、量：1500mg/24h；尿篩結(jié)果顯示：RBP 100μg/ml， NAG 60.54U/L;大便隱血試驗（+）；咽拭子檢查（+）（2）陰性結(jié)果ENA全套及免疫球蛋白、補體檢查正常PT及APTT結(jié)果正常；血小板計數(shù)正常,特殊檢查：腹部超聲未見明顯異常；胸片、ECG未見明顯異常;,,,,學(xué)習(xí)目標 1．掌握過敏性紫癜的臨床特點及相關(guān)鑒別診斷 2．掌握過敏性紫癜的分型,,目前考慮診斷：過敏性紫癜（混合型）,診斷依

5、據(jù)：,1． 患兒，男，12歲，屬于過敏性紫癜的好發(fā)人群；2． 發(fā)病前有發(fā)熱、流涕、咳嗽等感冒史；3． 在活動后出現(xiàn)的瘀點、瘀斑；存在陣發(fā)性的腹痛，每次疼痛持續(xù)十幾分鐘，位置不固定，伴陣發(fā)性的惡心、嘔吐；（腹型）4． 查體：咽部輕度充血，扁桃體I°腫大；?？茩z查：雙小腿伸側(cè)、雙臀部、雙足背可見密集分布的針尖至粟粒大小的瘀點、瘀斑，壓之不褪色；5． 實驗室檢查：（1）陽性指標：白細胞輕度增高，中性粒細胞輕度增高，血小板

6、正常→提示存在感染；咽拭子細菌培養(yǎng)（+）→提示鏈球菌感染；ESR 20mm/h（正常0-15mm/h）→提示疾病處于進展期；尿常規(guī)：尿潛血+，尿蛋白++；24小時尿蛋白1500mg/24h→提示病變可能累及腎臟；（腎型）大便隱血試驗（+）→提示消化道可能有少量出血；尿篩結(jié)果顯示：RBP 100μg/ml， NAG 60.54U/L，ALB、IgG未見異?！崾敬嬖谀I小管損害。（2）陰性指標：血小板計數(shù)正常；ENA全套及免

7、疫球蛋白、補體檢查正常。,過敏性紫癜紫癜的五大臨床表現(xiàn),皮膚紫癜,關(guān)節(jié)癥狀,腹部癥狀,泌尿系統(tǒng)癥狀,其它癥狀,,過敏性紫癜皮疹,,突然出現(xiàn)的紫紅斑 （part Ⅲ）,,囑患兒臥床休息，流食，給予鈣劑、VitC，復(fù)方甘草酸苷，氯雷他定，夫西地酸鈉等，同時給予氫化潑尼松60mg（iv.drip qd）,聯(lián)合環(huán)磷酰胺CTX(0.2 iv.drip qd) 連續(xù)沖擊治療2天，住院治療5天后腹痛癥狀消失，皮疹漸漸消退，偶有少量散在的新發(fā)皮疹，住院

8、10天，復(fù)查血象基本正常，24h尿蛋白1000mg/24h，出院帶藥繼續(xù)治療，二周后復(fù)診。 最后診斷：過敏性紫癜（混合型）,,治療,1、一般治療及對癥處理治療過敏性紫癜應(yīng)盡量尋找致病因索。有感染者可選用敏感的抗生素，避免可疑食物及藥物，維生素c、鈣劑、蘆丁、卡絡(luò)柳鈉(安絡(luò)血)等可增強毛細血管抵抗力，降低毛細血管通透性及脆性。2、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素仍為治療過敏性紫癜的首選藥物。,,,2．1

9、糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素適用于嚴重的有皮膚損害的過敏性紫癜或者關(guān)節(jié)型、腹型、腎型紫癜。常用潑尼松1-2mg／(kg·d)，分2-3次口服。并逐漸減量；對于臨床呈急進性腎炎、病情兇險、組織病理上有新月體形成的患者，可給予甲潑尼龍靜脈沖擊治療，每次10～30mg／ks(總量24h，則潑尼松劑量加大至3—5mg／(kg·d)。認為早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可以迅速改善胃腸道癥狀．并減輕腎臟損害。 2．

10、2免疫抑制劑 2．2．1環(huán)磷酰胺(CTX) CTX可減少B淋巴細胞產(chǎn)生抗體、抑制T淋巴細胞介導(dǎo)的非特異性免疫?？稍趹?yīng)用糖皮質(zhì)激素的基礎(chǔ)上加用CTX1-3ms／(kg·d)1：1服，療程為2—3個月；沖擊治療采用CTX8-12mg／(kg·d)靜脈滴注。每2周連用2d或每月1次．每次750ms／m2．年總累積劑量<200me／ks。2．2．2硫唑嘌呤(AZP)AZP對T淋巴細胞作用強于GTX

11、，但不良反應(yīng)較后者輕，一般采用AZP1-3mg，(ks·d)，分2—3次口服。用藥期間應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)和肝功能等 2．2．3環(huán)孢素(CsA),,,,3.1 抗凝、抗血栓藥雙嘧達莫、肝素肝素、尿激酶 3.2 鈣拮抗劑 4、血管緊張素l轉(zhuǎn)換酶抑制劑和血管緊張素¨受體拮抗劑5、靜脈注 5、射用人免疫球蛋白(IVlg)Wig可用于腹型過敏性紫癜患兒以及糖皮質(zhì)激素抵抗性過敏性紫癜性腎炎患者

12、。大劑量IVIg可阻斷巨噬細胞表面的Fc受體，抑制補體介導(dǎo)的損傷，中和循環(huán)自身抗體，調(diào)節(jié)細胞因子的產(chǎn)生。具體用法為0．4g／(kg·d)，連用3～5d，必要時24周重復(fù)使用1次。6、血漿置換。 7、濃縮Ⅻ因子8、其他治療方法：H2受體拮抗劑、氨苯砜、維生素E、達那唑、光量子血療法等。,,,,本案例的反思,,,一、診斷思路,,一、診斷思路,二、過敏性紫癜的發(fā)病機制,①蛋白質(zhì)及其他大分子變應(yīng)原作為抗原，刺激人體產(chǎn)生抗

13、體（主要為IgG），后者與抗原結(jié)合成抗原-抗體復(fù)合物，沉積于血管內(nèi)膜，激活補體，導(dǎo)致中性粒細胞的游走、趨化及一系列炎性介質(zhì)的釋放，引起血管炎癥反應(yīng)。此種炎性反應(yīng)除見于皮膚、粘膜小動脈及毛細血管外，尚可累及腸道、腎臟及關(guān)節(jié)腔等部位小血管。②小分子變應(yīng)原作為半抗原，與人體內(nèi)某些蛋白質(zhì)結(jié)合構(gòu)成抗原，刺激機體產(chǎn)生抗體，此類抗體吸附于血管及其周圍的肥大細胞，當上述半抗原再度進入體內(nèi)時，即與肥大細胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)，致肥大細胞釋放一系列炎性介