心臟淀粉樣變性臨床特征分析及心臟超聲心肌機(jī)械力學(xué)參數(shù)在其診斷預(yù)后中的作用.pdf

1、心臟淀粉樣變性(CA)臨床表現(xiàn)多樣，早期確診困難，預(yù)后不佳。目前關(guān)于中國CA臨床及影像特征、鑒別診斷和預(yù)后的研究甚少。本研究旨在分析中國CA患者的臨床及影像特征并利用二維心臟超聲速度向量成像技術(shù)(VVI)觀察CA心肌機(jī)械力學(xué)特征及其在CA鑒別診斷及預(yù)后估測(cè)中的意義。
　　第一，CA的臨床及影像特征分析
　　自2012年5月至2013年11月，聯(lián)合全國4家三甲醫(yī)院，共同構(gòu)建了60例CA患者的臨床特征、心電圖、心臟超聲及核磁影像

2、資料庫。結(jié)果顯示:（1）CA患者來自于全國12個(gè)省、自治區(qū)或直轄市，漢族及蒙、回、鮮、維吾爾族均可發(fā)病，以中老年男性常見;（2）首診科室分布于以心內(nèi)科為主的多個(gè)內(nèi)科科室，首診確診困難，容易誤診;(3)病理組織活檢部位來自皮下脂肪、腎臟、脾臟等多組織部位，典型特征為光鏡下可見均質(zhì)粉染的無定形物質(zhì)，剛果紅染色后偏光顯微鏡下呈現(xiàn)蘋果綠樣折光;(4）以憋氣(73％)及下肢浮腫(47％)為常見臨床表現(xiàn)，確診時(shí)心功能較差(NYHA心功能分級(jí)≥Ⅲ級(jí)者

3、占73％);腎臟(53％)、肝臟(15％)是常見的心外受累器官;(5)化驗(yàn)指標(biāo)中心肌標(biāo)志物顯著升高(NT-proBNP＞332pg/ml者58例);(6)心電圖的特征性表現(xiàn)包括肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓(33％)、R波遞增不良(35％)以及假性病理性Q波形成(30％);(7)心臟超聲的典型特征包括左室肥厚(100％)、左房擴(kuò)大(87％)、心肌內(nèi)呈現(xiàn)顆粒樣回聲(92％)以及舒張功能均減退，并隨疾病的進(jìn)展而逐漸加重;(8)心臟核磁心肌灌注顯示整個(gè)左心室

4、心內(nèi)膜下延遲強(qiáng)化(81％)且伴有右室及心房受累是CA的特征性改變;(9)CA亞型中原發(fā)型(AL型)淀粉樣變性占47％，常見臨床表現(xiàn)外還伴有貧血及血小板降低(21％)、尿蛋白(86％)、血液及尿液免疫球蛋白異常，同時(shí)腎臟受累更常見(86％)，心電圖肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓、假性Q波更常見(50％)，心臟核磁延遲強(qiáng)化范圍更廣泛。結(jié)論:中國CA患者多為中老年男性，多地區(qū)多民族可以患病，綜合分析臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及影像特征為臨床醫(yī)生快速識(shí)別、準(zhǔn)確診斷C

5、A提供了科學(xué)依據(jù)。
　　第二，CA心肌力學(xué)特征研究
　　利用VVI技術(shù)分析了40例確診CA患者左心室16節(jié)段、6室壁及左心室整體心肌心內(nèi)膜(ENDO)、心外膜(EPI)收縮期長軸應(yīng)變(LS)、環(huán)向應(yīng)變(CS)及徑向應(yīng)變(RS)，旋轉(zhuǎn)(ROT)、扭轉(zhuǎn)(TWIST)等心肌機(jī)械力學(xué)參數(shù)，結(jié)果顯示:心臟淀粉樣變性可以導(dǎo)致左心室心肌形變受損，左心室收縮期16節(jié)段及整體心內(nèi)膜LS、基底水平CS、左室整體RS及左心室心尖、基底水平ROT以

6、及左室TWIST明顯減低，以左心室心內(nèi)膜下心肌及基底部心肌損傷最為顯著。
　　第三，CA心肌力學(xué)參數(shù)與臨床的關(guān)系
　　利用VVI技術(shù)比較了臨床表現(xiàn)和常規(guī)超聲特征相似且易混淆的兩種心肌病——AL-CA及肥厚型心肌病(HCM)患者左心室各節(jié)段、各室壁及整體心內(nèi)膜LS。發(fā)現(xiàn)AL-CA組左室各節(jié)段各室壁以及整體心內(nèi)膜LS明顯減低;而HCM組室壁節(jié)段具有明顯的不均一性?；姿叫膬?nèi)膜LS鑒別AL-CA與HCM效果最好（敏感性、特異性為

7、85％，ROC曲線下面積0.916）。由此提示CA患者左心室心內(nèi)膜LS以各節(jié)段、室壁和左心室整體彌漫性減低為特征，基底水平心內(nèi)膜LS可能是敏感、特異的診斷CA的新指標(biāo)。
　　第四，CA的預(yù)后評(píng)估隨訪了自2012年5月至2014年5月在該院確診的40例CA患者的生存情況，并分析其臨床特征、實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)、心電圖以及常規(guī)心臟超聲參數(shù)及超聲心肌力學(xué)參數(shù)在預(yù)后中的作用。結(jié)果發(fā)現(xiàn)CA患者平均生存期21.8±1.9個(gè)月，不同亞型中AL-CA患者生