綜合征與非綜合征型腭裂顱頜面結(jié)構(gòu)特征的對(duì)比研究.pdf

1、唇腭裂是頜面部最常見(jiàn)的先天性畸形，占所有面部畸形的2/3。Schutte和Murray從遺傳學(xué)角度將其分為非綜合征與綜合征型唇腭裂，前者為單獨(dú)發(fā)生的唇腭裂(無(wú)其他發(fā)育畸形)，后者多合并有其他組織和器官的發(fā)育畸形。目前已報(bào)到有超過(guò)300種綜合征合并有唇腭裂畸形，包括常染色體顯、隱性綜合征及X染色體連鎖綜合征，同時(shí)約有一半的唇腭裂伴發(fā)有其他畸形，這些畸形多發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)、生殖器官和眼，而且畸形愈重并發(fā)的畸形愈多見(jiàn)。

2、目前關(guān)于非綜合征型唇腭裂顱頜面部發(fā)育的研究報(bào)道很多，其中許多結(jié)論已得到廣泛的認(rèn)可。由于綜合征型唇腭裂發(fā)病率極低，某些癥狀表現(xiàn)差異較大，故關(guān)于此方面的報(bào)道很少，尚未見(jiàn)兩者在此方面的對(duì)比研究報(bào)道。 本研究通過(guò)頭影測(cè)量側(cè)位片描述、比較和認(rèn)識(shí)兩種綜合征與非綜合征型腭裂患者顱頜面結(jié)構(gòu)上的差異與特點(diǎn)，揭示綜合征型唇腭裂患者上、下頜骨生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律及綜合征顱頜面其他畸形與腭裂的關(guān)系，為深入認(rèn)識(shí)和理解兩病的發(fā)病機(jī)理，探索兩者在治療上的異同奠定基礎(chǔ)

3、。 采集符合條件的混合牙列期腭裂患者56例，年齡最小6歲，最大14歲，綜合征型腭裂患者16名，其中TreacherCollins綜合征8名，平均年齡8.3歲，PierreRobin綜合征8名，平均年齡7.6歲。非綜合征腭裂患者40名，不完全性腭裂男性10名，女性10名，平均年齡9.3歲，完全性腭裂男性10名，女性10名，平均年齡9.7歲。所有受測(cè)者接受側(cè)位X線頭影測(cè)量，對(duì)X線側(cè)位片進(jìn)行掃描并使用WinCeph7.0進(jìn)行定點(diǎn)、測(cè)量

4、，最終數(shù)據(jù)使用SPSS12.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)算資料的均值及標(biāo)準(zhǔn)差，對(duì)兩樣本均數(shù)的比較使用T檢驗(yàn)。 結(jié)果顯示：(1)兩種綜合征在SNB、ANB等數(shù)據(jù)上與非綜合征組存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，說(shuō)明兩種綜合征在下頜骨的發(fā)育上較非綜合征組有明顯的異常，表現(xiàn)為前后向和下頜骨后份垂直高度發(fā)育不足，PP-GoGn較非綜合征組增大，說(shuō)明兩種綜合征的下頜骨相對(duì)于上頜骨較非綜合征組有前下方的旋轉(zhuǎn)，MP-SN、Yaxis、NBa-PtGn、ANS-Me、Po

5、g-Go、Cd-Go、S-Go與非綜合征組無(wú)明顯差異。(2)PierreRobin綜合征在PP-FH上與不完全腭裂組有較大的差異，TreacherCollins綜合征該項(xiàng)目與不完全腭裂組相比有輕度增大，說(shuō)明兩種綜合征還伴有上頜骨體前下方的旋轉(zhuǎn)，其原因可能與顱底諸骨的發(fā)育異常有關(guān)，A-Ptm、S-Ptm較對(duì)照組有輕度增加，說(shuō)明兩種綜合征的上頜骨前后向發(fā)育不足較對(duì)照組更為嚴(yán)重一些。(3)S-Go/N-Me和ANS-Me/N-Me兩組之間無(wú)明