小兒驚厥－h(huán)(程敏）學(xué)生(023)

1、小兒急性驚厥(Acute Convulsion in Children),重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院程敏 講師lentaochengmin@163.com,,Question 1: 什么是驚厥？,驚厥（convulsion）大腦皮層運(yùn)動區(qū)神經(jīng)元異常放電引起的暫時(shí)性腦功能障礙 運(yùn)動異常---抽搐，全身或局部骨骼肌的不自主強(qiáng)烈收縮常伴有不同程度意識障礙可在許多疾病過程中出現(xiàn)，一種臨床癥狀,一、概述,一、概述,癇性發(fā)作（ep

2、ileptic seizures / seizures）大腦神經(jīng)元異常放電引起的發(fā)作性腦功能異常可有多種發(fā)作表現(xiàn)：運(yùn)動異常、感覺異常、行為認(rèn)知異常、植物神經(jīng)功能障礙分為驚厥性癇性發(fā)作（驚厥）、非 驚厥性癇樣發(fā)作發(fā)作性、大多短暫、并有自限性可發(fā)生于急性疾病過程中、形成慢 性疾病,一、概述,癲癇（epilepsy）神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電所致的慢性腦功能障礙長期反復(fù)地出現(xiàn)兩次或兩次以上癇性發(fā)作臨床

3、特征：慢性、反復(fù)性、發(fā)作性、刻板性,,一、概述,癇性發(fā)作,癲癇,驚厥,,,,,？,,,大腦神經(jīng)元異常同步放電,,癇性發(fā)作,,,,,驚厥性癇性發(fā)作（驚厥）,非驚厥性癇性發(fā)作,,,,,長期反復(fù)出現(xiàn) （疾?。?癲 癇,,急性疾病中出現(xiàn) （癥狀）,急性驚厥發(fā)作（急性癇性發(fā)作）,一、概述,癇性發(fā)作：發(fā)作性皮層功能異常所引起的 一組臨床癥狀驚厥：伴有骨骼肌強(qiáng)烈收縮的癇性發(fā)作癲癇：臨床呈長期反復(fù)癇性發(fā)作

4、的疾病過程,一、概述,小兒驚厥特點(diǎn) *是兒科臨床常見急癥；年齡越小，發(fā)生率越高易有頻繁或嚴(yán)重發(fā)作，甚至驚厥持續(xù)狀態(tài)新生兒及小嬰兒常有不典型驚厥發(fā)作病因復(fù)雜多樣,一、概述,驚厥持續(xù)狀態(tài)*（status convulsion，SC）定義：一次驚厥發(fā)作持續(xù)30分鐘以上 反復(fù)發(fā)作而間歇期意識無好轉(zhuǎn)超過30分鐘危害：明顯增加驚厥性腦損傷的發(fā)生率,一、概述,小兒驚厥特點(diǎn) *是兒科臨床常見急癥；年齡越小，發(fā)

5、生率越高易有頻繁或嚴(yán)重發(fā)作，甚至驚厥持續(xù)狀態(tài)新生兒及小嬰兒常有不典型驚厥發(fā)作病因復(fù)雜多樣,一、概述,小兒驚厥特點(diǎn) *是兒科臨床常見急癥；年齡越小，發(fā)生率越高易有頻繁或嚴(yán)重發(fā)作，甚至驚厥持續(xù)狀態(tài)新生兒及小嬰兒常有不典型驚厥發(fā)作病因復(fù)雜多樣,Question 2: 導(dǎo)致驚厥的病因？,二、病因及分類,,,顱內(nèi)感染 —— 腦膜炎、腦炎、寄生蟲腦病、腦膿腫 特點(diǎn)： 1. 多有感染中毒癥狀

6、 2. 疾病初期或極期反復(fù)、頑固驚厥發(fā)作 3. 常伴有進(jìn)行性意識障礙 4. 伴有不同程度顱內(nèi)高壓 5. 常有神經(jīng)系統(tǒng)體征 6. 腦脊液檢查有助診斷,（一）驚厥--感染性病因（顱內(nèi)）,二、病因及分類,,,（二）驚厥－感染性病因（顱外）,熱性驚厥（febrile seizures，F(xiàn)S）定義： 發(fā)生于嬰幼兒，多

7、在6月－3歲，顱外感染性疾病的發(fā)熱初期出現(xiàn)的驚厥發(fā)作，發(fā)作后不留神經(jīng)系統(tǒng)體征，除外顱內(nèi)感染、各種顱腦病變以及代謝性疾病,（二）驚厥－感染性病因（顱外）,熱性驚厥 —— 小兒時(shí)期最常見驚厥原因患病率 ： 3～4%占各類小兒驚厥30%，小兒驚厥持續(xù)狀態(tài)的21~29%,熱性驚厥病因: 遺傳因素 + 誘發(fā)因素（發(fā)熱）遺傳因素 (FS敏感基因）：（30％－60％有驚厥家族史） ——多基因遺傳 、伴不同

8、外顯率的常顯遺傳 已報(bào)告的FS相關(guān)基因位點(diǎn) FEB1(FS伴TLE): 8q 13-21 FEB2(單純性FS)： 19p 13-3 FEB3(各種全部性FS+): 2q 21-33 FEB4:

9、 5q 14-15誘發(fā)因素：發(fā)熱,（二）驚厥－感染性病因（顱外）,（二）驚厥－感染性病因（顱外）,熱性驚厥*特點(diǎn)： 1. 多見于嬰幼兒期，少數(shù)可至5歲（年齡依賴性） 2. 可有FS家族史 3. 發(fā)生在熱性疾病初期，體溫驟然升高時(shí)（大多T≥ 39℃ ）；常發(fā)生于上呼吸道感染（＞70％）

10、 4. 除外顱內(nèi)感染及各種顱腦病變以及代謝性疾病 所致驚厥 5.大多預(yù)后較好 6.大多為單純型（70％），少數(shù)為復(fù)雜型（30％）,（二）驚厥－感染性病因（顱外）,熱性驚厥的分類*,（二）驚厥－感染性病因（顱外）,熱性驚厥復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素 首次發(fā)病年齡≤15個(gè)月 一級親屬中FS史或癲癇患者 復(fù)雜型熱性驚厥發(fā)生癲癇

11、的危險(xiǎn)因素 復(fù)雜型熱性驚厥 一級親屬中癲癇病史 首次發(fā)作前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體征,二、病因及分類,,（二）驚厥－感染性病因（顱外）,感染中毒性腦病特點(diǎn)：1. 并發(fā)于顱外嚴(yán)重細(xì)菌感染 （敗血癥、重癥肺炎、菌痢、百日咳等） 2. 原發(fā)病極期出現(xiàn)反復(fù)、頑固驚厥發(fā)作， 伴意識障礙、顱內(nèi)壓增高、神經(jīng)系統(tǒng)體征 3. 腦脊

12、液除壓力升高外，常規(guī)、生化均正常,二、病因及分類,,,（三）驚厥－非感染性病因（顱內(nèi)）,顱腦損傷與出血（產(chǎn)傷、外傷、血管畸形、凝血功能障礙等）特點(diǎn)：1. 傷后立即起病 2. 反復(fù)驚厥發(fā)作 3. 伴意識障礙和顱內(nèi)壓增高 4. 頭顱CT/MRI有助診斷,R,,顱腦發(fā)育畸形（顱腦發(fā)育異常、腦積水）特點(diǎn)： 1. 驚厥常呈反復(fù)發(fā)作 2.

13、伴有智力和運(yùn)動發(fā)育落后 3. 頭顱CT/MRI可明確診斷,（三）驚厥－非感染性病因（顱內(nèi)）,（三）驚厥－非感染性病因（顱內(nèi)）,顱內(nèi)腫瘤特點(diǎn)：1. 起病隱匿、病情進(jìn)行性加重 2. 反復(fù)驚厥發(fā)作 3. 伴顱內(nèi)壓增高和定位體征 4. 頭顱影像學(xué)確診,,,,,二、病因及分類,,,缺氧缺血性腦?。ㄖ舷?、溺水、休克、阿斯氏綜合征等）特點(diǎn)

14、：1. 缺氧缺血后立即起病 2. 反復(fù)驚厥發(fā)作 3. 伴意識障礙、顱內(nèi)壓增高 4. 頭顱影像學(xué)助診,（四）驚厥－非感染性病因（顱外）,代謝性疾?。ㄋ娊赓|(zhì)紊亂） 低鈣血癥（2.1-2.55mmol/L，游離鈣0.75mmol/L） 低血糖癥（4.4-6.72mmol/L） 低鎂血癥（0.8-1.2mmol/L） 低鈉或高鈉血癥（136-146

15、mmol/L）,（四）驚厥－非感染性病因（顱外）,特點(diǎn)：1. 相應(yīng)臨床表現(xiàn)及其基礎(chǔ)病因 2. 血生化檢查助診 3. 病因治療能迅速控制驚厥發(fā)作,,代謝性疾病 （ 遺傳代謝性疾病）特點(diǎn)： 1. 進(jìn)行性加重的驚厥或癲癇發(fā)作 2. 異常代謝相關(guān)的異常體征 3. 血、尿中代謝不完全產(chǎn)物含量增高例：苯丙酮尿癥（PKU）

16、 苯丙氨酸 酪氨酸,（四）驚厥－非感染性病因（顱外）,,,PAH,,,（苯丙氨酸羥化酶）,中毒性（殺鼠藥、有機(jī)磷農(nóng)藥、中樞興奮藥）特點(diǎn)：1. 毒物接觸史 2. 頑固驚厥發(fā)作伴意識障礙 3. 肝、腎功能損傷,（四）驚厥－非感染性病因（顱外）,Question 3: 如何判斷驚厥的病因？,三、

17、病因診斷,病史 是否為驚厥發(fā)作 ＋體格檢查 有無驚厥持續(xù)狀態(tài) ＋實(shí)驗(yàn)室檢查 明確病因診斷,,病史--- 年齡,三、病因診斷,三、病因診斷,病史--- 發(fā)病季節(jié),,病 史是否伴有發(fā)熱無熱者大多非感染性，

18、但≤3月幼嬰、新生兒以及休克者例外發(fā)熱者大多為感染性，但驚厥持續(xù)狀態(tài)可致體溫升高 病情嚴(yán)重度 頑固、反復(fù)、驚厥持續(xù)狀態(tài)伴持續(xù)意識障礙提示顱內(nèi)病變,三、病因診斷,三、病因診斷,體格檢查 體溫 意識狀態(tài) 生命體征：瞳孔、呼吸節(jié)律、心率、脈搏、血壓 神經(jīng)系統(tǒng)體征,,實(shí)驗(yàn)室檢查 三大常規(guī)：WBC計(jì)數(shù)、大便、小便 選擇性生化檢查：電解質(zhì)、血糖、肝腎功 腦脊液檢查 腦電圖檢查 頭顱影像學(xué)檢查,三、病

19、因診斷,實(shí)驗(yàn)室檢查 --- 腦脊液*,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,N：正常,三、病因診斷,,,,正常 0.69－1.96 清亮透明 － 0－10 0.2－0.4 2.8－4.5 117－127,實(shí)驗(yàn)室檢查 --- 腦電圖了解腦電活動背景及有無癇性放電波,三、病因診斷,實(shí)驗(yàn)室檢查 —— 頭顱影像學(xué)（CT/MRI),三、病因診斷,Questio

20、n 4: 如何控制驚厥發(fā)作？,盡快控制驚厥發(fā)作 地西泮（安定） 首選 苯巴比妥鈉（魯米那）,四、治療——驚厥的急救*,盡快控制驚厥發(fā)作地西泮（安定） 首選 優(yōu)點(diǎn)：見效迅速（1-3min內(nèi)見效）, 對85-90%的發(fā)作有效缺點(diǎn)：維持療效短暫（1/2-1h）, 可出現(xiàn)呼吸抑制劑量與用法：0.3-0.5 mg/kg/次，靜注/直腸 必要時(shí)重復(fù)2-4次/

21、24小時(shí),四、治療——驚厥的急救*,盡快控制驚厥發(fā)作苯巴比妥鈉（魯米那）優(yōu)點(diǎn)：藥效維持時(shí)間長(6~8h)缺點(diǎn)：起效慢（肌注20-30min、靜注5-10min見效）劑量： 5-10mg/kg/次，肌注或靜脈注射，2-3次/日（負(fù)荷量) 地西泮+苯巴比妥鈉：注意呼吸抑制,四、治療——驚厥的急救*,給氧、保持呼吸道通暢 降低顱壓：20%甘露醇、甘油果糖等 生命體征監(jiān)測 監(jiān)測與糾正水、電解質(zhì)異常 針對

22、病因治療,四、治療——驚厥的急救*,化膿性腦膜炎,(purulent meningitis),一、概述,化膿性細(xì)菌感染引起的廣泛腦膜炎癥 以發(fā)熱、驚厥、意識障礙、顱內(nèi)壓增高、腦膜刺激 征及腦脊液膿性改變?yōu)樘卣?嬰幼兒常見，90％為5歲以下兒童，1歲以下為患 病高峰年齡 有一定的病死率、后遺癥；6月以下預(yù)后更嚴(yán)重 早期診斷、早期治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵,二、病因,致病菌* 常見 腦膜炎球菌、肺炎鏈球菌

23、、流感嗜血桿菌 其他 腸道革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌等入侵途徑 菌血癥（上呼吸道、皮膚、胃腸道粘膜、臍部） 鄰近組織器官感染 與顱腔存在直接通道,三、病理,以軟腦膜、蛛網(wǎng)膜和表層腦組織為主的炎癥反應(yīng) 鏡下：廣泛性血管充血大量中性粒細(xì)胞浸潤和纖維蛋白滲出 彌漫性血管源性和細(xì)胞毒性腦水腫,,四、臨床表現(xiàn),典型臨床表現(xiàn)* 感染中毒及急性腦功能障礙癥狀： 發(fā)熱、食欲減退、意識障礙、驚厥、休克

24、顱內(nèi)壓增高：頭痛、嘔吐、腦疝 腦膜刺激征：頸阻、克氏征、布氏征,化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)的年齡特征,五、診斷,疑診 發(fā)熱、驚厥、顱內(nèi)壓增高、意識障礙、腦膜刺激征（＋） 注意 幼嬰、新生兒、不規(guī)則治療后的不典型表現(xiàn) 確診 腦脊液檢查 提示化腦 壓力增高；外觀微渾、混濁、米湯樣 WBC升高，以多核細(xì)胞為主

25、 蛋白升高，糖、氯化物降低 確診化腦 腦脊液革蘭氏染色或培養(yǎng)（+）,五、診斷,,,其他實(shí)驗(yàn)室輔助檢查：血常規(guī)、血培養(yǎng)、瘀點(diǎn)瘀斑涂片,六、并發(fā)癥和后遺癥,硬膜下積液（最常見) 腦室管膜炎 (最嚴(yán)重） 腦積水 抗利尿激素異常分泌綜合征 神經(jīng)功能障礙：耳聾、視力障礙、癱瘓、癲癇、 智力低下等,化膿性腦膜炎 并發(fā)癥－硬膜下積液,發(fā)生率： 30－60% ，尤其是1歲以下嬰兒發(fā)生機(jī)

26、制：不完全明確臨床征象：1.有效抗生素治療病情無緩解2.病情好轉(zhuǎn)后又加重3.腦脊液改善而臨床癥狀加重,化膿性腦膜炎并發(fā)癥－硬膜下積液,實(shí)驗(yàn)室檢查頭顱B超或CT確診：硬膜下穿刺（積液量 >2ml, 蛋白>0.4g/L ）,正常,硬膜下積液,頭顱 透照 實(shí)驗(yàn),,,正常,硬膜下積液,化膿性腦膜炎并發(fā)癥－硬膜下積液,化膿性腦膜炎并發(fā)癥－腦室管膜炎,主要發(fā)生在治療被延誤的嬰兒治療困難

27、、病死率和致殘率高臨床征象： 1.有效抗生素治療下發(fā)熱、驚厥、意識障礙不改善， 頸項(xiàng)強(qiáng)直進(jìn)行性加重甚至出現(xiàn)角弓反張 2.腦脊液始終不改善 3.頭顱CT見腦室擴(kuò)大確診：側(cè)腦室穿刺,化膿性腦膜炎 并發(fā)癥,腦積水顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：煩躁、嗜睡、嘔吐、驚厥、頭圍增大、顱縫分離、前囟膨隆、頭皮靜脈擴(kuò)張晚期：大腦皮質(zhì)退行性萎縮，智力及其他神經(jīng)功能倒退抗利尿激素異常分泌綜合征 加劇腦水腫，驚厥及意識障

28、礙加重,,化膿性腦膜炎 并發(fā)癥－腦積水,,正常,腦積水,七、治療,控制感染原則*：盡早、敏感、高通透、靜脈、足量、足療程對癥：控制驚厥、降低顱內(nèi)壓支持：維持水、電解質(zhì)、血滲透壓、酸堿平衡并發(fā)癥的治療,化膿性腦膜炎抗生素治療,七、治療,控制感染 原則*：盡早、敏感、高通透、靜脈、足量、 足療程對癥 控制驚厥、降低顱內(nèi)壓支持 維持水、電解質(zhì)、血滲透壓、酸堿平衡并發(fā)癥的治療 硬膜下穿刺、側(cè)腦室引流,八、預(yù)防,疫苗接種

29、流感嗜血桿菌疫苗流行性腦脊髓膜炎疫苗肺炎鏈球菌疫苗,總結(jié),掌握小兒驚厥的特征，驚厥持續(xù)狀態(tài)定義掌握熱性驚厥的分型與臨床特點(diǎn)掌握驚厥的急救治療 掌握化膿性腦膜炎的常見病原菌、臨床特征、抗生素治療原則 熟悉化膿性腦膜炎常見并發(fā)癥熟悉小兒驚厥的病因診斷思路,病例 1,患兒，男，2歲6個(gè)月，既往無驚厥史“流涕、輕咳1天，發(fā)熱2小時(shí)，驚厥1次”入院，驚厥表現(xiàn)為雙目凝視、面色發(fā)紺、口吐白沫、呼之不應(yīng)，全身強(qiáng)直，持續(xù)8分鐘，發(fā)

30、作后精神稍差，無頭痛、嘔吐，測體溫39.5℃查體：神清，反應(yīng)可，前囟已閉，咽充血，心肺腹無異常，頸阻（－），克氏征、布氏征、巴氏征（－）可能診斷，進(jìn)一步檢查，治療?,病例 2,患兒，女，4個(gè)月近3日出現(xiàn)陣發(fā)性哭鬧、煩躁，半天前出現(xiàn)前囟飽滿，時(shí)有雙目凝視、皺眉查體：頭圍38cm，激惹，前囟飽滿，張力增高，顱縫0.2cm，頸阻（－），克氏征、布氏征（－） 可能診斷，進(jìn)一步檢查，治療原則 ?,Thank you for yo